Gazzetta n. 49 del 28 febbraio 2001 (vai al sommario) MINISTERO DELLA SANITA' ORDINANZA 12 febbraio 2001 Ordinanza contingibile ed urgente per la sorveglianza della malattia di Creutzfeldt-Jakob. IL MINISTRO DELLA SANITA' Vista la legge 23 dicembre 1978, n. 833, concernente l'istituzione del servizio sanitario nazionale; Visto il decreto ministeriale 15 dicembre 1990 concernente l'elenco delle malattie sottoposte a notifica obbligatoria; Visto l'art. 112, comma 3 del decreto legislativo 31 marzo 1998, n. 112, riguardante il conferimento di funzioni e compiti amministrativi alle regioni ed agli enti locali in attuazione del capo I della legge 15 marzo 1997, n. 59; Vista la decisione 2119/98/CE del Parlamento europeo e del consiglio del 24 settembre 1998 che istituisce una rete di sorveglianza epidemiologica e di controllo delle malattie trasmissibili nella comunita'; Preso atto che la malattia di Creutzfeldt-Jakob, appartenente al gruppo delle encefalopatie spongiformi subacute, e' una malattia neurodegenerativa ad esito letale, che puo' presentarsi in tre forme epidemiologiche denominate: forma sporadica, forma familiare e forma iatrogena, e che la conferma diagnostica e' possibile, al momento, soltanto mediante esami istologici sull'encefalo; Considerata la presenza, in alcuni Paesi europei, di casi di una nuova variante di malattia di Creutzfeldt-Jakob, verosimilmene in correlazione con l'epidemia di encefalopatia spongiforme del bovino (BSE) in atto nel Regno Unito dalla prima meta' degli anni 80; Riconosciuta la necessita', alla luce dell'accertamento di casi sporadici di encefalopatia spongiforme del bovino (ESB) in Italia, di monitorare l'incidenza della malattia di Creutzfeldt-Jakob integrando tale malattia e le sindromi ad essa correlate nell'elenco delle malattie infettive e diffusive che danno luogo a particolari misure di sanita' pubblica; Ordina: Art. 1. All'elenco delle malattie di cui alla classe I del decreto ministeriale 15 dicembre 1990 e' aggiunta la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, l'insonnia familiare letale, ed eventuali sindromi ad esse correlate. Per la notifica di tali malattie deve essere osservato il flusso informativo descritto nell'allegato, che costituisce parte integrante della presente ordinanza.   Art. 2. Nei pazienti deceduti con sospetto clinico di malattia di Creutzfeldt-Jakob e' obbligatorio l'esame neuroistopatologico. Roma, 12 febbraio 2001 Il Ministro: Veronesi   Allegato 1 Per la notifica dei casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob e sindromi correlate deve essere osservato il seguente flusso informativo: 1) segnalazione all'azienda unita' sanitaria locale, da parte del medico, entro dodici ore dal sospetto di un caso di malattia di Creutzfeldt-Jakob o sindromi correlate, individuato sulla base della definizione di caso riportata in allegato 2; 2) il medico, in collaborazione con l'azienda unita' sanitaria locale, compila l'apposita scheda di sorveglianza (allegato 3) da trasmettere via fax o per via elettronica ai seguenti indirizzi: Ministero della sanita' - Dipartimento della prevenzione - Ufficio III, via Sierra Nevada, 60 - 00144 Roma, fax 065994424274230, posta elettronica: dpv.oemisanita.it Istituto superiore di sanita' - Laboratorio di virologia, reparto di malattie degenerative del sistema nervoso ad eziologia virale, viale Regina Elena 299 - 00161 Roma, fax 0649903012, posta elettronica: pocchiaiss.it Assessorato alla sanita' della regione o provincia autonoma in cui e' stato avanzato il sospetto diagnostico; 3) comunicazione dell'esito, sia positivo che negativo, dell'esame neuroistopatologico, agli indirizzi precedenti; 4) gli enti cui viene comunicato il sospetto, coordinati dal Dipartimento della prevenzione del Ministero della sanita', collabora'no con il medico e con l'azienda unita' sanitaria locale per il competamento dell'iter diagnostico e per l'eventuale indagine epidemiologica.   Allegato 2 Definizioni di caso da notificare Malattia di Creutzfeldt-Jakob: ICD-IX 046.1; 046.9; 331.5; ICD-X A81.0; A81.8; A81.9. Descrizione clinica: la Malattia di Creuzfeldt-Jakob e' caratterizzata da esordio insidioso, con sintomi psichici quali ansia, irritabilita', depressione, riduzione delle capacita' intellettive e di memoria, alterazione della personalita', disturbi del linguaggio ed altre anomalie delle funzioni centrali superiori, con progressione, entro poche settimane-mesi, verso demenza ad evoluzione rapidamente progressiva; possono essere presenti incoordinazione dei movimenti, mioclonie, spasticita', mutismo. Sono assenti febbre ed alterazioni liquorali; il tracciato elettroencefalografico presenta, nella maggior parte dei casi, un aspetto caratteristico con complessi periodici ad alto voltaggio. Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker Descrizione clinica: esordio in eta' relativamente giovaniIe (4a - 5a decade), preminenza di segni cerebellari, atassia progressiva, demenza ad evoluzione piu' lenta e decorso della durata di diversi anni. Insonnia familiare letale Descrizione clinica: Ai segni ed ai sintomi della malattia di Creuzfeldt-Jakob si associa insonnia resistente a qualsiasi trattamento. Variante della malattia di Creuzfeldt-Jakob (V-CJD). Descrizione clinica: nella nuova variante della malatta di Creuzfeldt-Jakob la presentazione clinica, almeno nelle fasi iniziali, e' di tipo francamente psichiatrico con ansia, depressione, tendenza al ripiegamento su se stessi ed altre alterazioni del comportamento con progressione verso anormalita' neurologiche franche; entro poche settimane o alcuni mesi dall'inizio della sintomatologia si instaura sindrome cerebellare progressiva, con instabilita', difficolta' nella deambulazione, atassia, nelle fasi finali sono presenti demenza e mioclono. Presentazioni cliniche meno frequenti comprendono disestesie degli arti e del viso (sensazioni di viscosita' della pelle), corea e, nello stadio avanzato, segni piramidali. L'EEG non mostra le alterazioni osservabili nella maggior parte dei casi della forma classica.   Allegato 3 Ministero della sanità Istituto superiore di sanità Dipartimento della prevenzione Laboratorio di virologia Ufficio III Registro nazionale della malattia (Malattie infettive e profilassi di Creutzfeldt-Jakob internazionale-OEN) e sindrome correlate Via Sierra Nevada 60, 00144 Viale Regina Elena 2999, 00161 Roma Roma fax 06 49904242-4230 fax 06 4990 3012 e-mail: dpv.oemisanita.it Roma e-mail: pocchiaiss.it Scheda per la sorveglianza epidemiologica della malattia di Creutzfeldt-Jakob Iniziali del paziente: .....................................; medico segnalatore: ............................................; indirizzo dell'ospedale: .......................................; tel. ..............; fax ..............; e-mail ................; Codice paziente (riservato ISS): ...........................; numero cartella clinica ........................................; data di nascita del paziente ...................................; comune e provincia di nascita ..................................; comune e provincia di residenza ................................; data di esordio della malattia ................................; (mese/anno) ............; sintomo di esordio ............................................; segnalare la presenza di: disturbi psichiatrici nelle prime fasi della malattia SI NO decadimento intellettivo-demenza SI NO mioclono SI NO segni piramidali SI NO segni extrapiramidali SI NO segni cerebellari SI NO segni visivi SI NO mutismo acinetico SI NO crisi epilettiche SI NO parestesie/disestesie SI NO EEG caratteristico* SI NO *(complessi trifasici periodici punta onda, 1-2 c/s. Questo tracciato compare nella maggior parte dei pazienti con malattia di Creutzfeldt-Jakob. Puo' essere assente nelle fasi iniziali o terminali della malattia. Qualora l'EEG non fosse tipico, si consigliano ripetute registrazioni). Altri esami strumentali effettuati ** TC SI NO RMN SI NO PET SI NO SPECT SI NO ** allegare eventuali referti Familiarita' per la malattia SI NO Fattori di rischio *** (*** esempi: registrazioni EEG con elettrodi corticali, interventi neurochirurgici, terapia con ormone della crecita di tipo estrattivo, impianto di dura madre, trapianto di cornea). Professioni esercitate dal paziente: ..........................; ....................................................................